Il s’agit d’une maladie auto-immune

Survenant le plus souvent chez des adultes jeunes. Elle prédomine dans les régions tempérées de l’hémisphère nord. Il ne s’agit pas d’une maladie génétique, mais il existe des gènes favorisants.

Dans sa forme la plus classique elle évolue par poussées successives, donnant des signes d’atteinte de tout le système nerveux central : moteur, sensitif, coordination. Les signes peuvent régresser totalement ou partiellement mais au fil du temps un handicap va persister. Cette forme est la forme rémittente (forme RR) pour laquelle de nombreux progrès thérapeutiques existent désormais qui nécessitent une prise en charge et un traitement dès le début de la maladie avec des succès majeurs.

L’autre forme primaire progressive (forme PP) est plus rare, n’évolue pas par poussée mais progressivement et sa prise en charge est beaucoup moins efficace.

Il existe aussi une forme tardive de la forme RR, la forme secondairement progressive (forme SP). Cette classification ancienne va être progressivement abandonnée et nous verrons par la suite la nouvelle classification qui n’est actuellement qu’une ébauche.


Les lésions sont des lésions inflammatoires et de neuro dégénérescences dans le cerveau secondaires en particulier à l’action de lymphocytes activés sur le plan immunologique. Ces lymphocytes qui agressent l’organisme ont été activés probablement par un contact avec un agent extérieur avant l’âge de 15 ans. Il peut s’agir d’un virus banal comme celui de la mononucléose infectieuse. Lorsque la réaction immunologique se met en route, les lymphocytes passent la barrière entre le sang et le cerveau (barrière hémato encéphalique normalement imperméable à de nombreuses substances et produits). Ils vont ensuite attaquer en priorité la myéline du système nerveux central faites de cellules (cellules de Schwann) enroulées autour des axones (prolongement des cellules cérébrales et véhiculant les informations). La gaine de myéline assure « l’étanchéité » des axones. Des découvertes récentes montrent que dès le début de la maladie il existe une atteinte dégénérative associée que l’on croyait jusqu’alors uniquement tardive. Une de leurs caractéristiques est la dissémination dans l’espace et dans le temps qui fait qu’il existe des lésions multiples et d’âges divers  chez un   patient qui sont    disséminées dans l’espace et dans le temps. Elles sont le plus souvent rencontrées autour des ventricules latéraux mais existent aussi  à la jonction entre le cortex et la substance blanche. Grâce aux examens radiologiques de plus en plus précis, leur mise en évidence devient plus évidente.

Il existe une inflammation mais aussi une gliose (prolifération des cellules de soutien  du système nerveux central). Dans les zones atteintes, les axones ont perdu leur gaine de myéline et il existe une accumulation de lymphocytes (cellules responsables de l’agression immunitaire) et de macrophages (cellules ayant pour rôle d’éliminer les déchets).

Au fil du temps ces lésions vont évoluer parfois vers une régression quasi-totale, parfois vers une zone cicatricielle qui peut perturber le flux neuronal partiellement ou totalement et même temporairement. Depuis  peu il a  été mis en évidence des plaques chroniques actives qui au fil du temps vont grandir lentement. De nombreuses classifications existent pour analyser les plaques. Cette atteinte en plaques, mais en réalité en boule en 3d, est centrée sur une veinule.