Skip to content

La maladie

Nous avons organisé une conférence sur la sep avec des spécialistes et nous avons filmé de A à Z afin de vous faire partager leur savoir. N’hésitez pas à commenter les vidéos, un spécialiste vous répondra !

 

Actualité :

Inscription à : reconfortsep@gmail.com


accueil

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire du système nerveux central (moelle et cerveau). La SEP occupe une place importante car c’est la plus fréquente des maladies neurologiques de l’adulte jeune, ne diminuant pas l’espérance de vie et évoluant sur des dizaines d’années et responsable au fil du temps de déficits invalidants.
La définition   de la SEP reste anatomique. C’est une destruction de la myéline de la substance blanche  du cerveau et de la moelle et qui respecte  les axones (en réalité des travaux récents évoquent une atteinte axonale précoce).

Il s’agit d’une démyélinisation inflammatoire comme le montrent les lésions jeunes avec oedème et infiltrat inflammatoire  qui sont associées à une destruction de la myéline   Ces lésions démyélinisantes ont une répartition et une topographie ovoïde, centrées autour d’un vaisseau, bien circonscrites avec un aspect de plaques en coupe. Ces plaques sont multiples et disséminées dans le système nerveux central (encéphale, nerf optique, moelle épinière),  en priorité: tronc cérébral, zones périventriculaires.scleroseplaque

La répartition géographique de la maladie est inégale avec des zones de haute prévalence Europe du Nord, au Canada, moyenne (autour de 50) en Europe centrale et de l’Ouest, Sud des Etats-Unis, et basse (inférieure à 20), autour de la Méditerranée et au Mexique. Elle est exceptionnelle en Afrique dans la population noire.Même dans ces zones il existe des foyers.

La cause de la maladie est multiple avec un facteur d’environnement et un facteur génétique.  Ceux qui migrent après l’âge de 15 ans ont le risque de la région d’origine, ceux qui migrent avant l’âge de 15 ans ont le risque de la région d’arrivée. En faveur d’un facteur génétique, on relève la rareté chez les Noirs américains au Nord comme au Sud des USA mais il ne s’agit pas d’une maladie héréditairement transmise, uniquement une  susceptibilité d’origine génétique. Les études génétiques n’ont pas pour l’instant permis de comprendre.

Dans cette maladie 3 femmes sont atteintes pour 1 hommes et le début survient le plus souvent (3 fois sur 4) entre 20 et 40 ans.
Le diagnostic de SEP repose sur une dissémination temporelle et spatiale, c’est-à-dire une dispersion des symptômes dans le temps et des atteintes de différentes  zones cérébrales ou médullaires. La plus caractéristique est l’évolution rémittente par poussées successives (65 p. 100 des cas), qui régressent enquelques semaines, avec ou sans séquelle, pour faire place à une stabilité jusqu’à la poussée suivante. Parfois après une phase d’évolution rémittente de quelques années commence une aggravation de type continu progressive (formes rémittentes-progressives). L’évolution rémittente ne s’exprime pas toujours : Une  SEP sur 10 est d’emblée progressive.

La maladie débute par un premier évènement neurologique: confirmer l’existence d’un premier évènement démyélinisant est capital car va décider de la surveillance et du traitement. Sur le plan clinique il peut s’agir d’une paraparésie, d’un déficit moteur d’un membre (monoplégie brachiale ou crurale), un trouble de l’équilibre (cérébelleux, proprioceptif, vestibulaire, des troubles de la sensibilité (fourmillements, manque de sensibilité, trop de sensibilité), une névrite optique rétrobulbaire, beaucoup moins souvent la paralysie d’un nerf crânien, une paralysie faciale.
Cet évènement peut évoquer une sclérose en plaques, ce sont les examens complémentaires IRM, ponction lombaire, potentiels évoqués qui vont définir le risque évolutif vers une SEP confirmée.

L’évolution naturelle se fait typiquement avec une succession de poussées régressives totalement ou partiellement. A distance la SEP entraîne un tableau déficitaire permanent avec un déficit moteur, sensitif, un syndrome pyramidal, troubles de l’équilibre et de la coordination, troubles urinaires, troubles oculo moteurs, de l’articulation, des troubles de l’acuité visuelle, des douleurs neurologiques, troubles psychiques et intellectuels, fatigue. La maladie peut provoquer des crises d’épilepsie.

De nombreuses formes existent selon la localisation: médullaire, cérébelleuse etc, selon l’évolution: rémittentes, rémittentes progressives et progressives d’emblée et selon la gravité: des formes aiguës graves, moyennes, bénignes et asymptomatiques. La fréquence des formes graves est d’environ 10%. Il est habituel que les poussées s’espacent avec les années, avec des périodes de stabilité et il existe des patients âgés de  plus de 70 ans chez qui la maladie n’évolue plus.

L’étude du Liquide céphalo rachidien n’est pas systématique, ces résultats orientent mais n’affirment rien, élévation possible de la protéinorachie, modérée (0,60), présence anormale à l’électrophorèse d’IgG, produites dans le tissu nerveux par sécrétion intra-thécale: caractère d’exsudat (inflammatoire) et non de transsudat (perméabilité aux protéines sanguines), la répartition oligoclonale des IgG. Cette anomalie est la plus constante et la plus caractéristique (elle ne s’observe que dans des encéphalites aiguës ou certaines infections chroniques. Présence assez fréquentes de quelques globules blancs).
l’IRM est un remarquable examen, mais les images ne sont pas spécifiques car elles sont fréquentes après 50 ans et chez les hypertendus. De telles images s’observent dans la maladie de Behçet, les vascularites du SNC, les connectivites. Certains sujets jeunes présentent un petit nombre d’hypersignaux en dehors de toute maladie connue. Les hypersignaux ne sont le plus souvent pas datés par l’IRM mais l’injection de Gadolinium peut montrer des prises de contraste reflet d’une rupture de la barrière entresang et cerveau normalement « étanche ».

De nombreuses maladies peuvent être responsables de tableaux cliniques proches de la SEP et avec des examens complémentaires qui peuvent être comparables (Behçet, connectivites, leuco encéphalomyélite multifocale progressive). Dans ces maladies il existe souvent un syndrome inflammatoire  général, qui n’existe pas dans la sclérose en plaques.

Certaines maladies sont proches de la SEP et ont longtemps été confondues avec celle-ci (Devic, Schilder). Certaines formes deSEP seront certainement considérées comme d’autres maladies dans le futur. Depuis très longtemps le rôle possible d’un virus a été suspecté, pour l’instant il n’y a aucune preuve.

L’équipe Réconfort Sep

 

Comments are closed.